[病例]第十三节 原发性骨髓纤维化

原发性骨髓纤维化为病因不明的骨髓弥漫性纤维组织增生症，常伴有髓外造血（或称髓外化生），主要是在脾，其次在肝、淋巴结等。典型临床表现为幼粒、红细胞血症，脾显著增大、不同程度的骨质硬化，骨髓干抽。大多数在中年以后发病，起病多隐匿，部分患者开始无症状或症状不典型，偶有发现脾大而确诊。主要症状为贫血和脾大压迫引起的各种症状。少数有骨髓疼痛和出血。严重贫血和出血为本症晚期表现。巨脾是本病特征，质多坚硬，表面光滑，无触痛。约半数患者就诊时脾已达盆腔。因肝静脉及门静脉血栓形成，可导致门脉高压症。所以，以消化道症状来诊的病例不一定都是消化系统的疾病。