动脉球、动脉干内部分隔为主动脉干和肺动脉干的过程中,发生未分隔,形成永存动脉干。由于左、右心室血液均注入共同干,造成肺动脉高压及严重缺氧,因此病儿出生后即出现发绀与呼吸困难,易发生心力衰竭致死。二维B型超声心动图可发现动脉共同干骑跨于室间隔之上,动脉干未分隔影像。不完全性(矫正型)大血管转位尚有其他畸形(如动脉导管、卵圆孔未闭,室间隔或房间隔缺损),可部分矫正主动脉系统的供血,缓解缺氧,延长生命。宜3~5岁时作心脏畸形根治术,解除肺动脉狭窄,修补室间隔缺损,中止右到左分流,或作分流姑息手术,减轻青紫。
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