大型室缺、主动脉右置及右心室肥大兼有称艾氏缺损,有右到左分流及肺动脉高压。室缺、房缺或动脉导管未闭左‐右分流畸形,造成肺动脉高压,出现右‐左分流或双向分流者,称艾森门格综合征。左‐右分流畸形早期手术可防止发生艾森门格综合征,若已出现该综合征时已失去手术指征。缺损< 0 ﹒ 5cm称Roger小型缺损,0.5~1.5cm为中等缺损,1.6cm为大型缺损。心内膜垫严重发育障碍,房间隔、室间隔均有缺损,使房室通道永存,或二尖瓣前瓣叶与三尖瓣隔瓣叶缺损。心内膜垫轻微缺损者表现为第一孔型房间隔缺损或膜部室间隔缺损。21‐三体综合征10%可发生心内膜垫缺损。心房、心室之间全无间隔,形成单心房、单心室。
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