特发性肺纤维化基本没有自然缓解倾向,其临床病程很隐匿,甚难以用临床症状、X线或CT影像学、肺功能等来具体定量估计,故一旦确诊后,其病程差异也很大,平均为2~4年,5年生存率30%~50%。目前比较普遍存在的对本病治疗的问题,是由于对其发病机制的认识不足而带来的治疗盲目性,缺乏整体观念,简单地认为肺纤维化的诊断既然已确立,除了大剂量激素及(或)免疫抑制剂外,其他已无计可施。本病的治疗显然有异于其他病因明确的疾病,特发性肺纤维化的全面治疗必须基于对其发病机制的认识,即炎症导致的肺组织损伤及纤维化。及时查明临床恶化的原因并予以相应治疗措施,与其预后密切相关,惟有如此才能使治疗更有针对性。
……