特发性肺纤维化是指原因不明的慢性炎症性间质性肺疾病,以弥漫性肺泡炎及肺泡结构紊乱、最终导致肺纤维化为特征,肺活检呈现普通型间质性肺炎的病理表现。欧洲学者曾将胶原血管病伴肺间质纤维化亦称为特发性肺纤维化,而将不与任何疾病相伴的称为“孤立性特发性肺纤维化”。