[诊断]第一节 诊断依据：特发性肺纤维化

间质性肺疾病的病理表现多样、复杂，其病变并非仅限于肺间质，甚至并不仅以间质表现为主。某一间质性肺疾病可有多种病理表现，因此诊断时可能会遇到一定困难。全面、系统、详尽地对病人进行临床评估，对本病的病因分析、诊断导向、疾病提示与实验检测指导以及创伤性诊断手段适应证的选择等，均具有十分重要意义。病史及起病方式对特发性肺纤维化的诊断至关重要，多发生于中年以上人群，50～70岁为多，男多于女，起病隐匿，干咳，逐渐加重的进展性胸闷，气短，呼吸困难，体检发现胸部音及杵状指（趾），晚期则出现肺动脉高压及肺心病体征。在确定本病基础上再进一步查证其病因。