[病例]第一节 先天性肺动脉发育不良

患儿，男，6岁。患儿1年前出现活动后胸闷、气短，无晕厥、咯血，院外检查发现肺动脉高压。肺动脉造影、肺血管CT造影检查均可以显示肺动脉发育不良、肺动脉缺如等，肺动脉（或右心室）造影因其属于有创性检查现在通常仅仅在外科手术前或者需要介入栓塞术前使用，而心脏超声检查评估心脏解剖异常或者继发的病理改变总是必要的，尤其是对肺动脉高压的评估。单纯先天性肺动脉发育不良的治疗目前主要以控制肺动脉高压、支气管动脉栓塞治疗咯血等对症治疗为主，心肺移植是最佳的治疗方式，但受条件所限开展不普遍。