[病例]第二节 肺动脉纤维肌性结构发育不良

编者按：肺动脉纤维肌性结构发育不良临床上罕见，且难以诊断。该文系阜外医院病理科阮英茆教授总结发表在中华病理学杂志（1998，27：396-397）上的2例病例报告，尸检证实均为肺动脉纤维肌性结构发育不良，实为难得，特此引用原文。病理诊断：肺动脉纤维肌性结构不良，肺小动脉中层肥厚及新旧血栓形成，导致严重肺动脉高压性病理改变（右心室心肌肥大，纤维化及灶性坏死）。X线肺血管造影显示：右心扩大，肺动脉段凸出，广泛肺血管阻塞性病变，疑肺动脉多支栓塞。在肺动脉可引起不明原因的肺动脉高压、肺心病。此种病变主要靠病理组织学检查确诊：FMD在组织学上分内膜型、中膜型及外膜型，以中膜型多见，我们报道的2例属中膜型。