[病例]第三节 先天性左侧肺动脉缺如

图3-1胸片示左侧胸廓塌陷，右肺体积增大、肺血偏多，纵隔、器官向左侧胸廓疝入，主动脉结宽，肺动脉段凸出，左心室增大，心胸比0.61。肺动脉CTA：左肺动脉缺如，右侧肺动脉扩张（图3-2a）胸部CT平扫：左肺重度发育不良，右肺代偿性肺气肿（图3-2b）。图3-2肺动脉CTA示左肺动脉缺如，心脏纵隔向左侧移位，左侧胸廓塌陷（a）。系胚胎期第6对腮动脉弓未随着肺动脉的发生而萎缩、退化，致使肺动脉于发生后仅与一侧肺相连，导致患侧肺动脉缺如。目前，治疗其他合并畸形的经验较少，由于UAPA患者合并不同程度的肺功能障碍，所以相对外科手术，介入治疗是比较好的选择，该例患者PDA封堵术成功就是很好的尝试。