胸、腹、盆部CT提示双肺多发索条影,小结节影,两肺门及纵隔多发肿大淋巴结。该患者出现多系统受累表现,在切除乙状结肠恶性病变并给予激素治疗后,PET/CT显像提示病变明显好转,因而证实了IgG4相关硬化性疾病的诊断。IgG4相关硬化性疾病(IgG4 related sclerosing disease),又称IgG4相关自身免疫性疾病(IgG4 related autoimmune disease),是一种与人体免疫系统相关的全身性疾病,可累及多个脏器,最常见的是胰腺。IgG4相关硬化性疾病的相关报道还比较少,其多系统受累的表现还应与血液系统恶性病变,如淋巴瘤相鉴别。IgG4相关硬化性疾病是一种少见病,有多系统受累的可能,激素治疗效果好,预后好,但临床上缺乏特异性,容易误诊。
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