[速览]第十九节 噬血细胞综合征

噬血性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic ly mphohistiocytosis，HL H），又称噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS），是一组较为少见、由活化的淋巴细胞和组织细胞增生引起的多器官高炎症反应而又免疫无效的临床综合征。主要特征为发热、肝脾大、血细胞减少和组织细胞噬血现象（主要见于骨髓、肝脾和淋巴结）。目前认为主要发病机制是由于NK细胞和细胞毒性T细胞功能低下，病毒或其他类型抗原不能被有效和及时清除致使抗原不断刺激和活化免疫细胞，导致淋巴细胞和组织细胞增殖并大量释放多种细胞因子（所谓“细胞因子风暴”），特别是Th1型细胞因子。同时要积极寻找可能引发HL H的基础疾病，给予相应的治疗。