[病例]47：肺泡蛋白沉积症合并重度低氧血症——联合治疗策略

肺泡蛋白沉积症（ pulmonary alveolar proteinosis ， PAP ） ［ 1 ］是一种罕见的疾病，其特征为脂蛋白类的物质会沉积在肺泡中，以及肺泡巨噬细胞的表面活性剂生成受损。尽管PAP的发病机制并不完全清楚，越来越多的研究者认为，嵌合抗B细胞单克隆抗体或单核粒细胞集落刺激因子用于自身免疫性PAP患者时，可以治愈PAP 。我们提出一个在重症监护室（ intensive care unit ， ICU ）中应用的WLL-BAL联合治疗策略，对一位氧合指数为93mmHg的中年女性进行治疗，取得了成功。鉴于患者氧储备能力极差，无法耐受WLL ，治疗方案修订为联合治疗策略，即小量多次BAL +单肺通气下WLL + PiCCO监测下的液体管理。表47-1第2次灌洗根据PiCCO指导液体复苏。