病例4：心血管

患者女, 32岁。主因“活动后胸闷气短、发绀8年”就诊, 2年前曾患左侧自发血胸。肺动脉MRA表现：双肺内可见多个血管团,并可见供血动脉和粗大的引流静脉,部分瘤体有共同供血动脉或共同的引流静脉。本病有遗传倾向,根据输入血管的来源,病理上主要分为两型： ① Ⅰ型：肺动脉与肺静脉直接交通,患者可有活动后呼吸困难、心慌、气短、发绀、杵状指、胸痛和红细胞增多等临床表现。型肺动静脉瘘在胸部X线片上的典型表现为单发或多发结节,大小不等,边界清楚锐利,病灶可有浅分叶,密度均匀,常见一条或数条粗大引流血管通向肺门,透视下可见病灶搏动。CE-MRA显示肺动静脉瘘病灶、供血动脉和引流静脉更清楚。