主因“发热,呼吸困难2天”就诊。体温38.5 ℃ ,脉搏160次/分,呼吸55次/分,上肢血压100/60 mmHg ,下肢血压100/60 mmHg ,胸骨左缘可闻及心脏杂音,发绀不明显,手指血氧饱和度95% ,下肢发绀不明显,两肺闻及湿啰音。CE-MRA图像显示主动脉弓在左锁骨下动脉远端部中断,升主动脉和降主动脉不连续,降主动脉由动脉导管供血.传统X线心血管造影是先天性主动脉弓畸形诊断的“金标准” ,但心导管有时无法到达升主动脉, CE-MRA能同时显示升主动脉和降主动脉,这对手术十分重要,而X线心血管造影此时不能同时显示升主动脉和降主动脉。升主动脉和降主动脉不连续是与主动脉缩窄鉴别的关键。
……