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病例58:肺淋巴管肌瘤病获得诊断的多种途径

书名:《临床诊治要点与盲点. 呼吸系统疾病》
作者:北京大学第三医院组织,贺蓓,肖毅
参编:文仲光,张睢扬,马迎民,等,魏晓阳
页码:262-267
版本:1
出版时间:2017/6/1
栏目:《临床诊治要点与盲点. 呼吸系统疾病》 » 第八章 呼吸系统少见疾病
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肺淋巴管肌瘤病( lymphangioleiomyomatosis , LAM )是一种主要发生于女性的弥漫性囊性肺部疾病。随着对LAM认知度的提高,临床医师对LAM的诊断已经有了很大的改善。过去, LAM的确诊主要依赖胸腔镜肺活检,但现在已经有多种途径可以确立诊断,外科肺活检不是唯一的诊断手段。肺部囊性病变如果符合典型的LAM改变,对诊断的提示度相当高,这时候,如果有其他临床表现支持,可以直接作出LAM的诊断,而不需要病理检查。对于诊断不明或需要其他鉴别诊断的患者,可以考虑进一步有创诊断方法。4 .以下证据对确定LAM的诊断意义最大:肺部高分辨率CT 、乳糜胸或乳糜腹、 AML 、 TSC和血清VEGF-D以及病理检查。

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——《临床诊治要点与盲点. 呼吸系统疾病》
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