[病例]第八章：呼吸系统少见疾病

弥漫性泛细支气管炎（ diffuse panbronchiolitis ， DPB ）是以呼吸性细支气管炎和慢性鼻窦炎为主要表现的少见疾病，肺部受累部位主要是呼吸性细支气管远端的终末气道。弥漫性”指病变分布于双肺各个部位,而“泛”则指病变累及呼吸性细支气管壁全层，故全称为弥漫性泛细支气管炎。DPB多见于日本、韩国、中国等亚洲国家，西方国家罕见，主要特征为进展性化脓性阻塞性气道疾病，自然病程可以逐渐恶化为支气管扩张、呼吸衰竭甚至死亡。具有特征性的影像学和组织学特点，常合并鼻窦炎，痰检发现流感嗜血杆菌、肺炎链球菌以及终末期患者痰检发现铜绿假单胞菌有助于疾病诊断。长期应用大环内酯类药物治疗显著提高患者存活率。