[例]第四节：病例分析：肉芽肿性肺疾病

提示与思考：累及肺脏的血管炎主要包括肉芽肿性血管炎、嗜酸性肉芽肿性血管炎和显微镜下多血管炎，这类血管炎的主要病变部位为小血管，常伴有抗中性粒细胞胞浆抗体（ ANCA ）阳性，因此也称为ANCA相关小血管炎。未经治疗的肉芽肿性血管炎患者的预后较差，平均生存期是5个月， 82%的患者1年内死亡， 90%以上的患者2年内死亡，死因通常是呼吸衰竭和（或）肾衰竭。随着糖皮质激素、环磷酰胺和其他免疫抑制剂的应用，其生存率明显提高， 90%以上患者在6个月内获得缓解。