以突发39℃~40℃高热、痉挛性咳嗽、周身红色皮疹3天于1999年6月3日急诊入院。皮疹压片示大量单核组织细胞,骨髓涂片示大量成熟组织细胞、组织X细胞,确诊朗格汉斯细胞组织细胞增生症X。国内另医院总结误诊的勒‐雪病5例,男3例、女2例,7月~11个月,病程10天~5个月,详细报告的2例均有发热、肝脾大及皮疹,均经皮疹印片检出大量组织细胞而确诊。讨论:朗格汉斯组织细胞增生症X(Langerhans cel histiocytosis X,LCHX)以骨髓检出组织X细胞为主要诊断根据,本例符合此特点可以诊断。本例虽有高热、明显黄疸,但经非特异一般保守治疗,较快缓解,近期疗效满意。
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