[速览]256﹒原发性硬化性胆管炎（PSC）

原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）即慢性阻塞性胆管炎、狭窄性胆管炎或纤维性胆管炎，是肝内、外胆管炎症纤维性病变的综合征。病因未明，由于同时可伴有溃疡性结肠炎、肉芽肿性结肠炎、回结肠炎、甲状腺炎、甲状腺功能低下、慢性活功性肝炎等疾病，故认为发病可能与免疫异常有关。起病隐袭，以胆汁淤积性黄疸、皮肤瘙痒为主要表现，可伴有腹痛、肝脾大、体重减轻等症状，亦可有杵状指。本病的诊断标准：①无胆道手术史。溃疡性结肠炎伴AKP持续升高.在除外病毒性肝炎、肝内胆汁淤滞性黄疸、慢性活动性肝炎、隐性肝硬化、肝内胆小管炎性肝炎等类似病基础上，诊断更为可靠。