黄疸1个月余,外院拟诊“胆道结石”由外地来诊。B超示肝内、外胆管扩张。逆行胆管造影示肝总管上端有一环状狭窄,拟诊肝总管癌。开腹探查中发现肝总管上端明显变硬增厚,其长度为1.5cm,胆囊萎陷。做狭窄段肝总管及胆囊切除,肝总管‐空肠吻合术,病理诊断为慢性胆管炎、慢性胆囊炎、局限型PSC。讨论:局限型PSC是PSC的一种临床型或为同一疾病的不同阶段。均经手术确诊为局限型PSC,做肝管‐空肠Roux‐Y吻合术,均恢复健康。凡不能完全除外局限型PSC的病例,均应手术探查。