幼年即肝、脾大,体质较差。3个月前发热38.5℃左右,同时每日黑稀便3~5次、无脓血。T39.4℃,消瘦,贫血貌,巩膜轻黄,无蜘蛛痣及肝掌。B超检查示肝内胆管囊性扩张,囊径4~38mm,并提示门脉性肝硬化。B超导向肝穿刺液抽出黄色液体60ml,内有絮状物,细胞数212 × 106/L、多核0 ﹒.肝活检示肝细胞脂肪变性、点状坏死、间质纤维化、毛细胆管增生及炎症细胞浸润。用氨苄西林静点体温下降,住院28天好转出院。本病发热可继发于细菌感染,亦可能与感染无关。本例肝穿刺液培养未生长致病菌,支持发热并非继发于感染。
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