先天性胆管扩张症(congenital bileduct ectasis,CBE)本身似不应发热,因可并发细菌感染而常有发热,但也不排除非感染性发热。其分类尚未完全统一,一般分为胆总管扩张及肝内胆管扩张两型,前者再分为肝外型及肝外、肝内混合型,而肝内胆管型或末梢胆管型被称为Caroli病。肝内胆管型再分为单纯型及并发肝间质纤维化型。所谓先天性当然源于胆管壁先天畸形、缺陷、薄弱,但亦不排除胆管炎症、胆石、狭窄、肿瘤等获得性病因,使胆管内压增加的继发作用或影响。病情转变加重、扩张的胆管壁有不规则充盈缺损者,应考虑恶变可能,应探查手术及切除。
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