8年前鼻部出现小水疱、相继双颧部出现略大水疱和血疱,无痛痒,发热达38.5℃,按“湿疹”服中药缓解。1年后秋季又有类似发病,以后出现水疱及发热多次反复。入院前再次鼻部呈现疣状物,抓后双颧部再起水疱、破溃、结痂并伴有中度发热。病程中注意到皮肤易擦破,双手、足指、趾甲易剥离脱落,日晒后面部易潮红,发病时伴关节痛,因诊断不清被收入皮肤科。皮肤科检查于前额、双上睑、双颧部可见黑褐色素沉着,毳毛增生,双颧有多个结节,右颧部有指甲大溃疡、底面干燥。皮肤病理示基底层色素沉着,真皮血管壁增厚并呈纤维素样变性,同时可见PAS染色阳性物质。临床诊断迟发皮肤型血卟啉病。系统性红斑狼疮并发迟发性皮肤型血卟啉病参见131 ﹒。
……