[诊断]［诊断要点分析］男性假两性畸形

男性假两性畸形是性分化异常的常见类型。胚胎第8周始胎儿睾丸内的支持细胞（Sertolicel）分泌抗M üler管激素（AMH）和抑制素（inhibin），首先抑制胚胎的副中肾管（M ülerianduct）进一步发育为输卵管、子宫及阴道上段等女性内生殖器，并且抑制垂体FSH分泌，使其雌激素维持较低水平。XY单纯性腺发育不良患者因Y染色体上SRY突发或睾丸决定基因缺乏，使睾丸决定因子（TDF）缺陷或成为无功能的蛋白质，导致上述胚胎睾丸性腺及随后的性分化过程异常。由于未降睾丸恶变率高，确诊后应施行睾丸切除术，术后给予适量女性激素维持正常女性性征。