本征分完全型和不完全型。多数学者认为前者具有正常的睾丸组织和内分泌功能,恶变率低,主张青春期后切除性腺,术后补充雌激素维持第二性征。不完全型作为女性,阴蒂大可作阴蒂切除术,作为男性,则补充雄激素以避免性腺切除后体力下降。