青霉胺:为首选药,成功的关键是早期诊断早期治疗。病变缓解快慢的个体差异很大,可数星期迅速康复,也可数年不见好转,有时甚至出现神经症状加重,后者可加大青霉胺用量至每日4g,数年后,症状明显改善,病情稳定后可减至每日1g,终身服药。副作用有过敏反应,白细胞和血小板减少,再生障碍性贫血,蛋白尿和红斑狼疮样综合征。如遇过敏反应可脱敏后再用。肝移植:对有明显肝硬化或肝功能衰竭患者,原位肝移植可延长存活期。针对锥体外系症状,可选用苯海索或东莨菪碱。对于上消化道出血、食管胃底静脉曲张、腹水等须对症治疗。
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