烟雾病(Moyamoya disease)作为一种现象在1957年由日本的Takeuchi和Shimizu最早报道。双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始部进行性狭窄或闭塞,可以在颅底软脑膜和穿通动脉形成细小密集的吻合血管网。总的来说,Moyamoya病还是一个很年轻的疾病,它的病因、发病机制尚处于研究的初始阶段。尤其值得指出的是,经颅多普勒超声(transcranial doppler)TCD作为门诊筛查手段的普及,使一些的无症状的Moyamoya病在发病前得到诊断,Moyamoya病的流行病学由此可能发生变化,这与国外近年来的研究有类似之处。对于已经形成烟雾血管的偏晚期患者,找到手术的适应证是神经内、外科合作的重要领域。
……