答:1 ﹒本病例的临床特点:青年男性,自幼有出血史,表现为反复发生的广泛皮肤瘀斑、肌肉和大关节血肿、血尿,经补充“血浆、凝血因子”等处理,出血症状可得到控制。结果显示:血常规:HGB106g/L,WBC9.2× 109/L,中性粒细胞0.74,淋巴细胞0.25,嗜酸性粒细胞0.01,血小板189 × 109/L。结果显示患者延长的APTT能被正常血浆纠正,而且37℃孵育2小时后APTT仍为正常。该患者自幼反复发生双下肢关节和肌肉血肿,进而出现膝关节的畸形与活动障碍。