[发病机制] 四、血友病的遗传规律和发病机制？

答：血友病为一组最常见的遗传性出血性疾病。根据缺乏的凝血因子不同，分为血友病A（F Ⅷ缺乏）和血友病B（F Ⅸ缺乏）。血友病总发病率在欧美各国为5～10／10万，日本为10.4／10万，我国1992年血友病协作组24省37个地区调查结果为2.73／10万。其中血友病A占80%，血友病B约15%～20%。血友病A、B均为X染色体伴性隐性遗传性疾病，70%的血友病患者有阳性家族史，30%患者可能由于基因突变所致，无家族史。血友病A、B由于F Ⅷ、F Ⅸ生成减少，导致凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，因此临床上容易发生出血。