3例有呼吸道症状,1例无症状经胸透偶被发现异常影像。胸片均为肺内大小不等的实质性块状影或结节。4例均因疑诊为肺癌做全肺(2例)、肺叶、肺段切除术。病理检查主要表现为血管炎、肉芽肿和坏死病变:①小动脉内膜被以淋巴细胞浸润为主的区域割裂,大动脉壁被以巨细胞为主肉芽肿性血管炎所破坏,管壁完全闭塞,但受损血管间仍可见正常肺组织。肉芽肿和坏死区间有不规则的纤维组织,伴有淋巴细胞、浆细胞广泛浸润。可见大量多核巨细胞,多为结核性巨细胞。1例术后6个月因贫血、右锁骨上淋巴结肿大再住院,淋巴结活检示组织细胞增生,经泼尼松、环磷酰胺治疗显著好转。
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