[治疗]（四）血管性血友病

血管性血友病是一种遗传性出血性疾病。正常人血浆因子Ⅷ由低分子量的因子Ⅷ：C和高分子量的vWF所组成的蛋白复合物。其临床特点为自幼即有出血倾向，一般以皮肤黏膜出血为多见，严重者可有胃肠道出血、血尿、外科手术后出血不止及产后大出血。本病是常染色体显性遗传，个别亚型呈隐性遗传，男女均可罹病，双亲均可传递，也有双亲均无症状者。依据遗传方式、临床表现及实验室检查可分为三型：① Ⅰ型：最常见，为常染色体显性遗传，主要为vWF量减少，vWF多聚体结构基本正常。去氨加压素的药理学注释，见“血友病”处方一注释。