[概述]第六节 淀粉样变性

淀粉样变性包括一组疾病，其共同特点是“淀粉样物质（AL）”沉淀于组织器官中。淀粉样物质实质上是蛋白质而非淀粉样碳水化合物，它经刚果红染色后在光学显微镜下呈均匀嗜酸性结构，在偏振电镜下成绿色双折性，在X线衍射下呈纤维状并按β型编织在一起。淀粉样变性虽有共同的形态结构，但它包含着组成和生化性质不同的多种蛋白质，发生机制也不相同。淀粉样变性病因不明。淀粉样变性病变常累及多脏器。本病预后不良，中位生存期1～2年，其自然病程与脏器受损程度有关，极少数（少于5%）患者从诊断开始能活过十年。