[速览]第二节 慢性中性粒细胞白血病

慢性中性粒细胞白血病（CNL）是一种以外周血和骨髓中持续中性粒细胞增多以及由于中性粒细胞增殖所致的骨髓高度增生和肝脾肿大为特征的一种少见骨髓增殖性疾病。其诊断必须除外所有其他可引起反应性中性粒细胞增多的原因并能除外所有其他骨髓增殖性疾病。X染色体失活分析表明本病为起源于造血干细胞的克隆性疾病，已有初步资料表明与恶性中性粒细胞自发凋亡敏感性降低有关。主要临床表现是脾肿大，肝脏肿大也很常见，约25%～30%的患者有粘膜或胃肠道出血，部分患者可有痛风和瘙痒症状。病程变异较大，生存期最短仅为6个月，最长者甚至可超过20年，中位生存期为30个月，5年实际生存率为28%，急性髓系白血病转化率为20%。