[速览]二、原发性淀粉样周围神经病

原发性淀粉样变性最早发现可能是在1876年，当时研究人员注意到骨髓瘤与淀粉样变性的关系，但Wild等第一个报告本周氏蛋白与淀粉样物有关。后来发现原发性淀粉样变性与急性骨髓浆细胞增多有关。目前认为，原发性淀粉样变性是系统性淀粉样变性的主要病因。骨髓瘤和浆细胞恶液质分泌产生多种单克隆轻链蛋白，各种轻链蛋白最常见为λ，其次为κ，这些轻链蛋白又称之为本周氏蛋白，它们是原发性淀粉样变性中淀粉样物质— — —淀粉样原纤维的主要成分，可在皮肤、皮下组织、周围神经、肝、脾、肾、心脏和肺组织中沉积而致病。鉴别诊断主要是其他原因的淀粉样周围神经病，病史可资鉴别。