[治疗]第三节 马方综合征

马方综合征可累及眼、骨骼、软骨、肌肉、关节韧带、肺及其他脏器缺陷。其心血管受累可表现为：①瓣环‐主动脉扩张症，典型者升主动脉向右前膨隆，呈梭形扩张。患者多预后不良，婴儿患者多死于感染，未进行治疗的患者约50%在40岁左右死于心血管事件及并发症。受体阻断剂:抑制心肌收缩力,减慢心率，减少心肌耗氧量，延缓主动脉扩张的进展，减少主动脉破裂与夹层动脉瘤的形成，对心绞痛二尖瓣脱垂亦有治疗作用。钙离子拮抗剂:可减轻心肌张力,扩张阻力血管，减轻心脏后负荷，减轻排血阻力，减少心肌氧耗量，可用于治疗心绞痛，减轻主动脉扩张和主动脉瓣反流。