[速览]第四节 婴儿重症肌阵挛癫痫的治疗

婴儿重症肌阵挛癫痫（severe myoclonic epilepsy in infancy，SME），又名Dravet综合征，是一种严重的癫痫性脑病，是全面性癫痫伴热性惊厥叠加症（generalized epilepsy with febrile seizure plus，GEFS ＋）中最严重的一种类型。一般认为，丙戊酸（valproic acid，VPA）应是SME治疗中最基本的用药，托吡酯（topiramate，TPM）、苯二氮类药物、苯巴比妥、司替戊醇（stiripentol，STP）添加治疗有效，乙琥胺、唑尼沙胺（zonisamide，ZNS）可能对有肌阵挛发作的SME治疗有效。在我国现有的AEDS中，从控制发作的角度来讲，VPA、TPM、CNZ三者（单药或不同的联合应用）可能是目前对SME治疗的最佳方案。