[速览]第三节 原发性限制型心肌病

限制型心肌病目前还没有统一的诊断标准，欧洲心脏学会（ ESC ） 2008年对于心肌病的分类标准中，对于限制型心肌病有如下定义：患者表现为限制性舒张功能障碍，而一侧或两侧心室的舒张末期及收缩末期容积正常或减小，室壁厚度正常。限制型心肌病心室内膜、内层心肌出现纤维化和瘢痕，患者心脏的收缩功能大多正常或仅有轻度受损。如果左室病变明显，而右室改变轻微，则左心室缩小，左心房、肺动脉及右心扩大，心脏外观类似二尖瓣狭窄。针对超声心动图的表现需要强调几点：上述指标是限制性舒张功能障碍的指标,并非限制型心肌病所特有。病变累及左心室、心功能Ⅲ级～Ⅳ级（ NYHA ） 、严重二尖瓣与三尖瓣关闭不全及栓塞多提示预后不良。