[速览]第九节 铁粒幼细胞贫血

铁粒幼细胞贫血是由不同病因引起血红素合成障碍和铁利用不良导致非结晶性三价铁磷酸盐和氢氧化铁在幼稚红细胞的线粒体中沉积的一组疾病。共同的特点是骨髓中铁粒幼细胞增多，出现环状铁粒幼细胞，伴有无效红细胞生成，血清铁和组织铁增加，临床表现为低色素性贫血。按病因可将铁粒幼细胞贫血分成以下几类：①遗传性铁粒幼细胞贫血。遗传性铁粒幼细胞贫血患者多为男性，多数于10～20岁左右出现贫血，一般为单纯贫血，程度差异很大。吡哆醇治疗有效的遗传性铁粒幼细胞贫血患者能较好地生存多年，而无效者常因骨髓衰竭、严重贫血、心律失常、肝功能衰竭或继发感染而死亡。7 ﹒目前对骨髓‐胰腺综合征尚缺乏有效治疗手段。