为什么先天性胸腺发育不良的患者是移植物抗宿主病天然的易感人群？

答：T淋巴细胞来自骨髓多能干细胞（胚胎期来自卵黄囊和肝），在胚胎期和初生期，一部分骨髓多能干细胞或前T淋巴细胞迁移到胸腺，并在胸腺激素诱导下分化成为具有免疫活性的T淋巴细胞。成熟T淋巴细胞在外周免疫器官的胸腺依赖区定居，并可经淋巴管、外周血和组织液等进行再循环，发挥细胞免疫及免疫调节等功能。而先天性胸腺发育不良或胸腺受损时，成熟T淋巴细胞减少，机体细胞免疫缺陷。但细胞免疫缺陷一般常同时伴有不同程度的体液免疫缺陷，这是由于抗体的形成需要T、B细胞互相协作。因此，先天性胸腺发育不良或Digeorge综合征患者均会有免疫低下或免疫缺陷，外周血液循环中T淋巴细胞减少或缺失，淋巴组织中浆细胞数量正常，但皮质旁胸腺依赖区及脾细动脉鞘周围淋巴细胞明显减少。如果此类患者接受异体输血，因其自身免疫系统缺乏识别、清除异体抗原，尤其是异基因T淋巴细胞的能力，如若输注含有活性T淋巴细胞的血液成分，极易发生TA-GVHD。