什么是慢性NK细胞淋巴增殖性疾病？

答：慢性NK淋巴增殖性疾病（chronic natural killer cell lymphocytosis， CNKL； chronic lymphoproliferative disorders of NK cell，CLPD-NK）属于慢性淋巴细胞增殖性疾病之一，临床特征为外周血NK细胞计数的绝对增高，且持续6个月以上，并伴随一个预后较好的惰性临床过程。本病少见，好发于成人，没有性别差异，也没有种族和遗传倾向。2016年世界卫生组织（WHO）“造血和淋巴组织肿瘤分类”中将本病列入成熟T/NK细胞淋巴瘤的范畴，但本病实际上属于淋巴细胞增殖性疾病，临床过程与肿瘤性的淋巴瘤还是有明显区别的。NK细胞由骨髓发育而来，主要分布于外周血及脾脏中，约占单个核细胞总数的15%。NK细胞是一种非T细胞性、非B细胞性、非吞噬细胞性的具有细胞毒（细胞溶解）性效应的淋巴细胞，本病的病因和发病机制目前尚不清楚，且存在较大异质性。大多数研究表明外周血NK细胞数增多，可以是反应性的多克隆表现，也可以是继发性的单克隆表现。本病在临床上是一个惰性的发展过程，患者除表现为外周血NK细胞计数的绝对增多外，大多数患者可无任何症状和体征。部分患者可出现淋巴结肿大、肝脾肿大和皮肤损害表现，偶有因中性粒细胞减少出现的感染发热、关节痛、口腔溃疡等。由于NK细胞肿瘤有明显的异质性，无论是生物学行为、预后，还是对治疗的反应方面都具有特殊性，本病侵袭性低，疗效好，预后佳，生存时间长。