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2008年WHO淋巴瘤分类

2001年颁布的WHO淋巴瘤分类经过7年的病理和临床实践,在全世界得到了普遍认同和接受,在国内、国际的淋巴瘤会议,各种学术活动,各种杂志、刊物发表的文章,都采用了WHO淋巴瘤分类,这种分类真正成为了世界性语言。不过,同时也发现2001年颁布的第3版WHO淋巴瘤分类存在一些不足,也有错误认识,需要修订。并且,在这7年中对淋巴瘤又有了不少的新认识,需要补充和更新。因此,2008年9月WHO对前一版分类进行了修订和更新,颁布了第4版WHO淋巴瘤分类。

WHO淋巴瘤分类(第4版)

WHO淋巴瘤分类(第4版)

续表

续表

2008年第4版WHO淋巴瘤分类的修订和更新工作始于2006年。还是由欧洲血液病理协会和美国血液病理学会负责此项工作。首先,这两个学会确定了8名专家组成指导委员会。其中2名(Vardiman、Thiele)负责髓系肿瘤的工作,6名(Swerdlow、Harris、Jaffe、Campo、Pileri、Stein)负责淋巴肿瘤的工作。一共邀请了137名来自美国、加拿大、欧洲、亚洲、澳大利亚的血液病理学专家和临床血液学及肿瘤学专家参加新分类的编写。经过多次反复讨论和审议后,对疾病的名称、章节、作者等都达成了共识。然后提交由62名血液学和肿瘤学专家组成WHO咨询委员会审议。2007年9月在法国里昂召开了病理和临床专家的共识会议,并达成了最终的共识,决定2008年9月由WHO正式颁布第4版淋巴瘤分类。

第4版WHO淋巴瘤分类沿用了前一版的分类原则,即用尽可能多的信息包括形态特征、免疫表型、遗传学特征和临床特点来定义淋巴瘤;由于淋巴瘤的复杂性,必须要靠集体的智慧并达成尽可能广泛的共识;病理与临床必须紧密结合,才能保证分类的实用性并利于相互交流。新分类也保留了原来分类基本结构和框架。只是对前一版中不正确的认识做了修订、补充了一些新的知识、增加了一些新的病种。

做出明显修订的是在第3版中命名为“母细胞性NK细胞淋巴瘤”,后来发现它其实不是NK细胞源性肿瘤,而是树突状细胞源性肿瘤,因此,修订为“母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤”。

在补充新知识方面涉及内容很广,主要有:①B淋巴母细胞淋巴瘤/白血病:随着遗传学特异性改变被发现,分别列出了多个遗传学亚型,这些亚型有的与治疗有关,有的与预后有关。②滤泡性淋巴瘤:新增了3个亚型。由于发现少数结内或结外淋巴滤泡表达bcl- 2,提出了“原位滤泡性淋巴瘤”。由于在儿童淋巴结中发现了克隆性增生的淋巴滤泡,提出了“儿童滤泡性淋巴瘤”。由于胃镜的广泛开展,在胃肠道,特别是十二指肠活检中发现了表达bcl- 2的淋巴滤泡,提出了“胃肠道滤泡性淋巴瘤”。这些亚型都有待进一步的研究。③弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL):第3版认为DLBCL是一个单一疾病,存在一些临床亚型。后来发现DLBCL不单一,有的DLBCL在临床、免疫表型和遗传学方面有独特性。因此,第4版中将这些有独特性的DLBCL作为特殊类型分别列出,而无独特性的DLBCL称为非特殊类型。④重链病:由于与其他类型淋巴瘤的密切关系,新分类将它从浆细胞肿瘤分类中抽出,单独列为一个独立病种。⑤Sézary综合征:由于它在临床和生物学行为方面明显不同于蕈样霉菌病,因此,被单独列为一个独立病种。⑥系统性间变性大细胞淋巴瘤(ALCL):由于对ALK阳性和阴性ALCL认识的加深,确定它们具有不同临床和生物学特征,新分类将二者分别列为单一病种。

在新增加的疾病方面,包括:①不能分类的脾脏淋巴瘤/白血病:是发生在脾脏红髓的小淋巴细胞肿瘤/白血病,不具有已知的其他肿瘤的特征,因此,暂定为不能分类的淋巴瘤。②介于弥漫大B细胞淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤之间的不能分类的B细胞淋巴瘤:在形态和免疫表型方面均介于二者之间的B细胞淋巴瘤。由于DLBCL和Burkitt淋巴瘤都有各自的治疗方案,并能取得良好效果,为了不“污染”典型的DLBCL和Burkitt淋巴瘤,WHO将其作为暂时的病种列出,待进一步研究。③介于弥漫大B细胞淋巴瘤和经典霍奇金淋巴瘤(SHL)之间的不能分类的B细胞淋巴瘤:形态和免疫表型介于DLBCL和SHL之间;或其形态像DLBCL,免疫表型像SHL;或反之。为了深入研究这类交界性病变,因此,将其单独列出,作为暂时的单一病种,根据以后研究结果再决定其归属。④慢性NK细胞淋巴增殖性疾病:这是新近认识到的一种罕见的进展缓慢的惰性NK细胞增殖性疾病,凭目前的技术尚不能准确辨认其良恶性。作为一种暂时的疾病种类被列出。⑤儿童EBV+T细胞淋巴增殖性疾病:包括两种类型:儿童系统性EBV+T细胞淋巴增殖性疾病和种痘水疱病样淋巴瘤。这是发生在亚洲和南美洲儿童中的EBV相关的淋巴增殖性疾病。在中国已有报道。⑥原发皮肤外周T细胞淋巴瘤,罕见亚型:包括原发皮肤γδT细胞淋巴瘤、原发皮肤侵袭性嗜表皮CD8阳性细胞毒性T淋巴瘤、原发皮肤小/中CD4阳性T细胞淋巴瘤。原发皮肤γδT细胞淋巴瘤,在第3版WHO淋巴瘤分类中被归入了皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。在第4版分类中,真正皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤是指αβT细胞淋巴瘤,其侵袭性低,预后较好。这样将侵袭性强的原发皮肤γδT细胞淋巴瘤单独列出,作为原发皮肤外周T细胞淋巴瘤的一个罕见亚型。原发皮肤侵袭性嗜表皮CD8阳性细胞毒性T淋巴瘤,主要在临床侵袭性方面比其他原发皮肤细胞毒性T细胞淋巴瘤更强,在形态学上有嗜表皮现象。原发皮肤小/中CD4阳性T细胞淋巴瘤是一种由中小淋巴细胞组成的孤立性皮肤肿瘤,预后良好。作为暂时的病种列出。

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