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血栓性血小板减少性紫癜及其流行病学
血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytic purpura，TTP）是一种罕见的威胁生命的疾病，典型患者具有五联征：发热、血小板减少、溶血、肾功能损害和神经系统症状。本病最先由
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血栓性血小板减少性紫癜的病因及发病机制
目前，原发性（或特发性）TTP发病的分子机制已基本阐明，绝大多数患者是由于vWF蛋白裂解酶（vWFCP）异常所致。vWFCP结构，功能及与TTP发病的关系vWF是正常止血过程中必须的成分，在高剪切力
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血栓性血小板减少性紫癜的病理
血栓性血小板减少性紫癜（TTP）属于微血管病，全身微动脉和毛细血管均可以受累。过度增生的内皮细胞和血小板性微血栓堵塞了血管，这种不完全的堵塞造成红细胞在通过微血管时损伤形
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血栓性血小板减少性紫癜的临床症状表现及分型
临床表现一、发热：尽管发热很常见，但是如果伴随其他并发症诸如全身不适、乏力、疲惫易倦，流感样症状就需要引起我们的警惕。还有11%～14%患者会伴发一些不常见的症状如突然的腹部
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血栓性血小板减少性紫癜的实验室检查及诊断鉴别
实验室检查1、外周血细胞计数与涂片：血小板减少最为常见，一般可以小于20×109/L。大多数TTP患者表现中度贫血，血红蛋白在100g/L以下，仅有3%的患者血红蛋白正常。TTP患者外
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血栓性血小板减少性紫癜的治疗及转归与预后
治疗一、血浆置换自从引入血浆置换法以后，原发性TTP的死亡率由过去的90%下降到现在的10%左右。血浆置换的作用原理可能是新鲜血浆的输入取代了原有的ADAMTS13，去除了自身抗体
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