红细胞增多症
1 | 答:治疗性红细胞单采术必须有良好的静脉通路作为前提才能成功实施。部分红细胞增多症患者由于自身年龄、身体状况等条件限制没有合适的静脉通路,因此实施治疗性红细胞单采术受...... |
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2 | 有少数患红细胞增多症的妇女合并子宫肌瘤。协和医院1956~1977年共诊治红细胞增多症65例,其中女性18例,合并子宫肌瘤者5例。国外文献报道13例女性患者,她们除了子宫肌瘤外,找不到...... |
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3 | 除了真性红细胞增多症和有明确病因的继发性红细胞增多症以外,仍有一部分红细胞增多症的患者在接受了全面检查后并未发现任何致病因素,目前将这部分患者的红细胞增多症称为特发...... |
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4 | 继发性红细胞增多症是由继发于其他疾病,引起红细胞生成素(简称促红素)分泌增加而致的红细胞增多。红细胞增多症的研究可以简单概括为对细胞克隆性的评估。按此观点,进行基因检测...... |
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5 | 遗传性干瘪红细胞增多症(hereditary xerocytosis,HX)是一种罕见的常染色体显性遗传性溶血病,其特点为红细胞呈脱水状态和渗透脆性降低,临床可有中重度贫血,MCHC增高,MCV也轻度增高,...... |
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6 | 刺状红细胞(acanthrocyte)是一种缺乏中心淡浅区的致密的浓缩红细胞,在它的表面有多个(大多数为5~10个)细长的刺状突起,每一个刺的长度、宽度和分布状况差异很大。刺状红细胞增多(aca...... |
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7 | 口形红细胞(stomatocyte)是一种形态异常的红细胞,在干血片中,红细胞中心苍白区呈狭窄的裂缝,裂缝的中央较两端更为狭窄,缝的边缘清楚,类似微张的鱼口;在湿血片中,红细胞双凹面消失而...... |
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8 | 实验室检查一、红细胞形态:外周血成熟红细胞形状呈椭圆形、卵圆形、棒状或腊肠形,细胞横径与纵径之比小于0. 78,且数量大于25%。另外,在球形细胞性HE,尚有小球形红细胞和小椭圆形...... |
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9 | 遗传性椭圆形红细胞增多症(HE)最主要的特点是外周血中椭圆形红细胞大于25%,但其临床症状及血液学改变在不同类型的HE中差异很大。由于临床表现与分子病变之间尚未找到足够的相...... |
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10 | 遗传性椭圆形红细胞增多症(hereditary elliptocytosis,HE)是一组异质性家族遗传性溶血病,特点是外周血中有大量的椭圆形成熟红细胞。HE首先由Dresbach于1904年报道。同年,Hunter...... |
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11 | 一、脾切除:HS主要的治疗方法是脾切除,它能减轻绝大多数HS的贫血,使网织红细胞接近正常(降至1%~3%)。对于多数重型HS,虽然不能完全缓解,但能显著改善症状。一般切脾后数日黄疸消退,血...... |
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12 | 一、造血危象大多数HS在其疾病过程中可发生各种造血危象,加重贫血。1)溶血危象:最常见,症状轻微,常无显著临床意义,病程呈自限性,一般继发于各种感染所致的单核-巨噬细胞系统功能一...... |
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13 | 遗传性球形红细胞增多症不具有特有的临床表现或实验室检查所见。因此,诊断遗传性球形红细胞增多症要结合病史、临床表现和实验室检查,进行综合分析。大多数遗传性球形红细胞增...... |
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14 | 一、血象血红蛋白和红细胞正常或轻度降低,白细胞和血小板正常。网织红细胞计数增高,最高可达92%,最低为2%,一般为5%~20%。当发生再障危象时,外周血三系均减少,网织红细胞计数降低。...... |
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15 | 贫血、黄疸和脾大是遗传性球形红细胞增多症患者最常见的临床表现,三者可同时存在,也可单一发生(下表)。遗传性球形红细胞增多症在任何年龄均可发病,临床表现轻重不一,从无症状至危...... |
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16 | HS的基本病理变化是红细胞膜蛋白基因的异常,其主要的分子病变涉及膜收缩蛋白(spectrin)、锚蛋白(ankyrin)、4. 2蛋白(protein 4. 2)和区带3蛋白(band 3),见表下表。红细胞膜的主要蛋白...... |
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17 | 遗传性球形红细胞增多症(HS)是一种外周血中可见到许多小球形红细胞的家族遗传性溶血性疾病。HS是先天性红细胞膜异常疾病中最常见的一类。主要的病理基础是由于合成几种细胞膜...... |
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