红细胞增多症

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[病例]第7例:合并巨幼细胞性贫血的遗传性球形红细胞增多症

患者,男, 20岁,因“反复乏力伴黄疸10年,发热9天”入院。患者入院前10年反复出现乏力伴黄疸,感冒后乏力加重,当时多次查血常规,血红蛋白低至60g/L左右。若感冒好转,乏力症状可缓解, Hb最高在120g/L左右,未予重视,未曾治疗。9天前受凉后出现发热,多在夜间,...

[病例]第7例:合并巨幼细胞性贫血的遗传性球形红细胞增多症
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[临证经验] [经验体会]热毒炽盛,气血两虚案

溶血性贫血( hemolytic anemia )是由于红细胞膜或酶缺陷,或红细胞周围环境的缺陷导致红细胞破坏加速,超过骨髓造血补偿所引起的一组贫血性疾病。临床上以乏力、头晕、活动后心悸气短、面色无华等贫血症状为主,伴黄疸,即巩膜皮肤黄染、尿色深,甚至呈酱油色。...

[临证经验]  [经验体会]热毒炽盛,气血两虚案
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[治疗][治疗]红细胞增多症

呼吸窘迫、发绀缺氧者应予氧疗。胃纳欠佳或拒食者可鼻饲喂养或静脉补液。及时纠正低血糖和低血钙。目前多选择外周动静脉同步换血法,部分换血公式如下:足月儿血容量约80 ~ 90ml/kg ,极低体重儿100ml/kg 。部分换血注意事项同高胆红素血症时换血疗法(见新生儿黄疸章...

[治疗][治疗]红细胞增多症
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[诊断][诊断]红细胞增多症

大部分红细胞增多症在宫内业已发生,少数在分娩时发生,生后了解孕母妊娠和分娩情况,有助于相关诊断。患儿发生临床症状的轻重度不一,部分患儿可完全不呈现症状。特征表现为皮肤黏膜发红,呈多血质貌。神经系统可见淡漠嗜睡、激惹、震颤或惊跳,肌张力减低,因大脑缺氧可发生抽搐。消化系统...

[诊断][诊断]红细胞增多症
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[病因学] 第三节:红细胞增多症

红细胞增多症( polycythemia )是新生儿早期较为常见的临床症候。可发生在某些病理儿,也常见于健康的足月新生儿,发病率约占活产新生儿的1.0% ~ 5.0% ,在FGR 、 SGA 、过期产儿和糖尿病母亲的婴儿中发生率更高。新生儿生后1周内静脉血细胞比...

[病因学]  第三节:红细胞增多症
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[病例]五、诊断与鉴别诊断:脾肿大,突发左侧肢体麻木伴言语不清

诊断:真性红细胞增多症。诊断依据: 1 .发现脾大1年,突发左侧肢体麻木伴言语不清2天。相对性红细胞增多症又称假性红细胞增多症,是由于血浆容量减少所引起,并非真正的红细胞增多。此时外周红细胞呈一过性增多,后随原发病控制而很快恢复正常,另有少数原因为吸烟、焦虑、肥胖等,去除...

[病例]五、诊断与鉴别诊断:脾肿大,突发左侧肢体麻木伴言语不清
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[速览]第五节 遗传性球形红细胞增多症

遗传性球形红细胞增多症(hereditary sphero cytosis,HS)是常染色体显性遗传性疾病,具有球形红细胞增多,对低渗盐水脆性增加,表现为溶血性贫血,黄疸及脾大为其特点。约80%多有家族史,但也有10%~20%左右家族中未发现球形红细胞和红细胞脆性增...

[速览]第五节  遗传性球形红细胞增多症
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[典型病例]高原红细胞增多症

患者于3年前,无明显诱因开始出现头昏,头痛,伴活动后感心慌、胸闷、气短,休息后有所缓解,曾自购药物治疗(具体不详)上述症状有所好转。之后上述症状反复发作,发作时多有劳累等诱因,均可在吸氧、休息或在低海拔居住1月余后缓解。以“高原红细胞增多症”收住院。

[典型病例]高原红细胞增多症
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[病例]第五节 遗传性球形红细胞增多症

遗传性球形红细胞增多症(Hereditary spherocytosis,HS),是常染色体显性遗传性疾病,具有球形红细胞增多,对低渗盐水脆性增加,表现为溶血性贫血,黄疸及脾肿大为其特点。约80%多有家族史,但也有10%~20%左右家族中未发现球形红细胞和红细胞脆性...

[病例]第五节  遗传性球形红细胞增多症
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[病例33]血涂片查见椭圆形红细胞

患者:男性,70岁。血涂片镜检见大量椭圆形红细胞。外周血椭圆形红细胞见于健康人及缺铁性贫血、大细胞性贫血、镰状细胞病、珠蛋白生成障碍性贫血、遗传性椭圆形红细胞增多症患者。但是,在非遗传性椭圆形红细胞增多症患者,椭圆形红细胞数量常低于25%,在遗传性椭圆形红细胞增多症(H...

[病例33]血涂片查见椭圆形红细胞
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[病例]38﹒遗传性球形红细胞增多症

患儿,女性,出生后10小时出现皮肤黄染,且进行性加重。查体:体温37.5℃,呼吸39次/分,脉搏90次/分,血压72/36mm Hg,精神反应较弱,易惊,颜面、躯干皮肤黄染,四肢皮肤黄染,手足心淡黄染。前囟平,张力不高,巩膜黄染。双肺呼吸音粗,未闻及啰音,心音有力,心律...

[病例]38﹒遗传性球形红细胞增多症
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病例5 0法洛四联症继发红细胞增多症

男性,23岁,中午休息后自觉右侧肢体无力,无言语障碍,在家静滴“碳酸氢钠”。白细胞计数9.3 × 109 / L,红细胞计数8.22 × 1012 / L,红细胞比积70%,血红蛋白258g/L,凝血酶原时间21.7秒,INR1.92,活化部分凝血活酶时间77.5秒,血...

病例5 0法洛四联症继发红细胞增多症
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[例]二、病例聚焦:遗传性球形红细胞增多症

主诉:发现面色苍白7年11个月,加重伴发热4天。现病史:7年11个月前(生后1个月)发现全身皮肤巩膜黄染,精神食欲好,大小便正常,不伴发热、皮疹、呕吐和惊厥。逐渐出现面色苍白,合并发热时病情加重,伴皮肤巩膜黄染、尿色酱油样、乏力,不伴皮疹和关节疼。曾多次因发热就诊,均示...

[例]二、病例聚焦:遗传性球形红细胞增多症
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[病例]最基本的也是最重要的

今天上午我只接诊了2个新患者,还算轻松,中午就好好休息了一下。门诊病历描述患儿面色发红20天,查血常规显示红细胞增多,血红蛋白增高,初步诊断为真性红细胞增多症。莫非是先天性心脏病?要初步明确是红细胞增多症还是先天性心脏病,测一下血氧就知道了。对啊,先天性心脏病血氧饱和度会...

[病例]最基本的也是最重要的
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[临床表现]二、临床表现:梗阻性肾病

临床表现形式多样,轻者可无自觉症状,重症者可表现为急、慢性肾衰竭,与梗阻的部位、程度和时间以及是否并发尿路感染有关。慢性梗阻发展缓慢,早期可无症状,部分以腹部肿块为首发症状,往往为积水或尿潴留所致。急性单侧梗阻时,肾素分泌增加,可出现高血压,梗阻解除后恢复正常。少数患者...

[临床表现]二、临床表现:梗阻性肾病
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病例2 遗传性球形红细胞增多症

患者女,37岁。全身皮肤及巩膜明显黄染,肝脏肋下3cm,脾脏增大,质韧,无触痛。网织红细胞0.145 × 1012/L。总胆红素117.81 μ mol/L,直接胆红素45.71 μ mol/L。MIR:示右侧股骨、胫腓骨骨髓内广泛异常信号(图10.1﹒ 2 ﹒ 2a...

病例2 遗传性球形红细胞增多症
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[病例]16﹒肝细胞癌并发红细胞增多症(高Hb血症)

因发现腹上区肿块就医。腹B超、Doppler超声、CT示左肝区为不均质肿块占据、Ⅳ段有数个卫星结节、门脉左干癌栓。促红细胞生成素45 μ g/L,拟诊肝癌并发红细胞增多症。做左半肝(Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ段)切除、Ⅵ段无水酒精注射,切除肿块直径18cm,病理为中分化肝细胞癌、部分细...

[病例]16﹒肝细胞癌并发红细胞增多症(高Hb血症)
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[病因学] (2)获得性口形红细胞增多症不排除心梗为促发、获得性病因

1987年、1988年先后两次住院均诊断冠心病、陈旧性前壁心梗,经治疗好转出院。半年来面黄、乏力,间断性心绞痛发作住院。T37.2℃,皮表及巩膜黄染,贫血貌,肝、脾及浅淋巴结均未触及。Hb58g/L,网织红细胞0.113,血胆红素51.3μ mol/L,红细胞渗透脆性试...

[病因学]  (2)获得性口形红细胞增多症不排除心梗为促发、获得性病因
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[病例]1﹒遗传性口形红细胞增多症祖父、女、孙3例

青年开始“感冒”后面色苍白,有时巩膜黄染,经10数日自愈。10年前雨淋后发冷、发热、皮肤发黄、尿茶色,检查发现肝大,周余缓解,曾住院排除肝炎。6天前再发热、皮肤黄染、乏力、周身酸痛入院。T39℃,皮肤、巩膜黄染,肝肋下5cm,中度硬、轻压痛,脾未触及。Hb80g/L,R...

[病例]1﹒遗传性口形红细胞增多症祖父、女、孙3例
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[速览]168﹒口形红细胞增多症

口形红细胞增多症(stomatocytosis)属常染色体显性遗传疾病,当然有家族发病倾向,故亦称遗传性口形红细胞增多症,男、女均患。临床主要表现为间歇性溶血性贫血,常有反复的发热,同时可有黄疸及肝、脾大。显性病例常以“感冒”为诱因反复发热、尿色深黄、黄疸,短期缓解...

[速览]168﹒口形红细胞增多症
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