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为什么有的红细胞增多症患者无法进行治疗性红细胞单采术？
答：治疗性红细胞单采术必须有良好的静脉通路作为前提才能成功实施。部分红细胞增多症患者由于自身年龄、身体状况等条件限制没有合适的静脉通路，因此实施治疗性红细胞单采术受
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红细胞增多症与子宫肌瘤
有少数患红细胞增多症的妇女合并子宫肌瘤。协和医院1956～1977年共诊治红细胞增多症65例，其中女性18例，合并子宫肌瘤者5例。国外文献报道13例女性患者，她们除了子宫肌瘤外，找不到
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遗传性干瘪红细胞增多症
遗传性干瘪红细胞增多症（hereditary xerocytosis，HX）是一种罕见的常染色体显性遗传性溶血病，其特点为红细胞呈脱水状态和渗透脆性降低，临床可有中重度贫血，MCHC增高，MCV也轻度增高，
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刺状红细胞增多
刺状红细胞（acanthrocyte）是一种缺乏中心淡浅区的致密的浓缩红细胞，在它的表面有多个（大多数为5～10个）细长的刺状突起，每一个刺的长度、宽度和分布状况差异很大。刺状红细胞增多（aca
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遗传性口形红细胞增多症
口形红细胞（stomatocyte）是一种形态异常的红细胞，在干血片中，红细胞中心苍白区呈狭窄的裂缝，裂缝的中央较两端更为狭窄，缝的边缘清楚，类似微张的鱼口；在湿血片中，红细胞双凹面消失而
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遗传性椭圆形红细胞增多症的实验室检查、鉴别及治疗
实验室检查一、红细胞形态：外周血成熟红细胞形状呈椭圆形、卵圆形、棒状或腊肠形，细胞横径与纵径之比小于0. 78，且数量大于25%。另外，在球形细胞性HE，尚有小球形红细胞和小椭圆形
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遗传性椭圆形红细胞增多症的临床表现
遗传性椭圆形红细胞增多症（HE）最主要的特点是外周血中椭圆形红细胞大于25%，但其临床症状及血液学改变在不同类型的HE中差异很大。由于临床表现与分子病变之间尚未找到足够的相
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遗传性椭圆形红细胞增多症流行病学及发病机制
遗传性椭圆形红细胞增多症（hereditary elliptocytosis，HE）是一组异质性家族遗传性溶血病，特点是外周血中有大量的椭圆形成熟红细胞。HE首先由Dresbach于1904年报道。同年，Hunter
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遗传性球形红细胞增多症的治疗和预后
一、脾切除：HS主要的治疗方法是脾切除，它能减轻绝大多数HS的贫血，使网织红细胞接近正常（降至1%～3%）。对于多数重型HS，虽然不能完全缓解，但能显著改善症状。一般切脾后数日黄疸消退，血
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遗传性球形红细胞增多症并发症
一、造血危象大多数HS在其疾病过程中可发生各种造血危象，加重贫血。1）溶血危象：最常见，症状轻微，常无显著临床意义，病程呈自限性，一般继发于各种感染所致的单核-巨噬细胞系统功能一
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遗传性球形红细胞增多症的诊断和鉴别诊断
遗传性球形红细胞增多症不具有特有的临床表现或实验室检查所见。因此，诊断遗传性球形红细胞增多症要结合病史、临床表现和实验室检查，进行综合分析。大多数遗传性球形红细胞增
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遗传性球形红细胞增多症的实验室检查
一、血象血红蛋白和红细胞正常或轻度降低，白细胞和血小板正常。网织红细胞计数增高，最高可达92%，最低为2%，一般为5%～20%。当发生再障危象时，外周血三系均减少，网织红细胞计数降低。
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遗传性球形红细胞增多症的临床表现
贫血、黄疸和脾大是遗传性球形红细胞增多症患者最常见的临床表现，三者可同时存在，也可单一发生（下表）。遗传性球形红细胞增多症在任何年龄均可发病，临床表现轻重不一，从无症状至危
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遗传性球形红细胞增多症的发病机制
HS的基本病理变化是红细胞膜蛋白基因的异常，其主要的分子病变涉及膜收缩蛋白（spectrin）、锚蛋白（ankyrin）、4. 2蛋白（protein 4. 2）和区带3蛋白（band 3），见表下表。红细胞膜的主要蛋白
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认识遗传性球形红细胞增多症
遗传性球形红细胞增多症（HS）是一种外周血中可见到许多小球形红细胞的家族遗传性溶血性疾病。HS是先天性红细胞膜异常疾病中最常见的一类。主要的病理基础是由于合成几种细胞膜
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