一、脾切除：HS主要的治疗方法是脾切除，它能减轻绝大多数HS的贫血，使网织红细胞接近正常（降至1%～3%）。对于多数重型HS，虽然不能完全缓解，但能显著改善症状。一般切脾后数日黄疸消退，血红蛋白增高；红细胞寿命延长，但不能完全恢复正常；外周血小球形红细胞形态和数量无变化，MCV可降低，MCHC仍然增高；白细胞和血小板增多。在考虑采用脾切除术时必须先回答以下问题：
- 什么样的HS患者适合脾切除？
- 选择脾切除的最佳时机（年龄）；
- 选择脾切除术的最佳方式？
- 是否应同时进行胆囊切除术？
- 脾切除后血栓形成的风险评估。
HS患者脾切除后虽能取得显著疗效，但脾切除也可产生许多并发症，部分患者则死于脾切除后感染、肠系膜或门静脉闭塞。最重要的并发症是感染，尤其是婴幼儿患者。Singer等于1973年报道850例（其中786例为儿童，且多数在5岁以下手术）脾切除治疗HS，30例（3. 52%）发生败血症，其中19例（3. 5%）死亡，死亡率比普通人群高200倍。患者大多为1岁以内进行脾切除者，但较长的儿童和成人也非罕见。Schwartz和Green分别统计了成人脾切除后感染的发生率：暴发性败血症的年发生率为0. 2%～0. 5%，其中年死亡率为0. 1%；其他细菌感染如肺炎、脑膜炎、腹膜炎、菌血症等的年发生率为4. 5%，显著高于普通人群。感染一般多发生于手术后2年内。脾切除后的另一并发症是缺血性心脏病发生率显著增高（比普通人群高1. 86倍），其原因不清，可能与手术后血小板增高有关。
由于对脾免疫功能和脾切除后并发症的深入了解，目前对既往所提倡的“大多数HS（包括轻型HS）应在适当时机考虑脾切除以预防日后可能发生的反复溶血、再障危象及其他并发症”的概念已提出异议，并主张应严格掌握脾切除的指征，尤其是对婴幼儿患者。国外所提倡的HS脾切除指征为：
- Hb≤80g/L，网织红细胞≥10%的重型HS。
- Hb如为80～110g/L，网织红细胞为8%～10%，具有以下一种情况者应考虑切脾：a.贫血影响生活质量或体能活动；b.贫血影响重要脏器的功能；c.发生髓外造血性肿块。
- 年龄限制：主张10岁以后手术。对于重型HS，手术时机也尽可能延迟至5岁以上，尽量避免在2～3岁以下手术；对于反复发生再障危象或依赖输血维持而必须进行切脾者，应给予肺炎球菌疫苗和预防性抗生素治疗。
为了降低脾切除后并发症的发生率，国外正尝试改进手术方式。脾切除术的方式除传统的脾切除术外，还有经腹腔镜脾切除术和部分脾切除术。与传统脾切除术相比，经腹腔镜脾切除术具有所需住院时间短、创口小、创面不易感染、患者痛苦小等优点。但到目前为止，两种手术方式谁更佳，尚缺乏循证医学的资料。
鉴于脾的免疫功能和脾切除术后的严重感染，目前正在研究对于依赖于输血的极重型HS婴幼儿患者，尝试进行脾部分切除术。脾部分切除术后，大多数患儿临床症状缓解，溶血减轻，脾的免疫功能保存。部分脾切除术目前仅作为极重型HS婴幼儿患者的姑息治疗，相关的问题（包括疗效、并发症、免疫功能等）尚需进一步的临床实践研究。
没有并发胆囊结石的儿童患者，脾切除术时不应该同时进行胆囊切除术。胆囊有结石但无临床发作者，原则上不进行胆囊切除术。胆石症反复发作者应考虑同时进行胆囊切除术。脾切除术过程中发现的胆囊结石只需做胆囊引流术，不需要同时进行胆囊切除术。
脾切除后常有短暂的血小板数增高，大多数在术后3个月内恢复正常。对于成人患者，不需要强制长期服用预防血栓的药物，但在手术期间，应注意预防血栓形成。
脾切除失败的原因为：
- 存在副脾；
- 因手术中脾破裂而致脾组织植入腹腔形成再生脾脏；一般是切脾后取得疗效，数年（甚至10余年）后再出现溶血；
- 特殊的重型HS；
- 诊断错误或同时合并其他溶血性疾病如G-6-PD缺乏症。
对于所有脾切除患者，都应给予肺炎球菌三联疫苗，最好应在手术前数周给予，尤其是青少年患者。但是对于2岁以下的婴儿，疫苗预防感染的作用不肯定。一般推荐对于脾切除患者进行预防性抗生素治疗，重点预防肺炎球菌性败血症，可应用口服青霉素（7岁以下儿童，剂量为125mg，每日二次，口服；7岁以上儿童和成人，剂量为250mg，每日二次，口服），术后应持续使用2～5年。然而，鉴于抗生素的毒副作用、细菌耐药及经济问题等，故对预防性抗生素治疗仍有争议，应视具体情况而选定最佳方案。
二、叶酸补充：对于中重度HS患者，应常规补充叶酸。根据WHO推荐的正常成人叶酸每日摄入量为200μg，儿童为3. 3～3. 6μg/（kg•d），HS患者应补充的叶酸量为1mg/d，5mg/周，或100μg/（kg•d）。对于轻型HS，是否需要常规补充叶酸存在争议。一般认为若平时饮食中已含有大量叶酸，可不再另外补充，否则也应常规适量补充。
三、输血：在溶血严重者或出现溶血危象时应给予输血。
四、随访：对于明确诊断HS的儿童患者，均应定期随诊，一般建议每年随访一次，随访时应记录：一般状况、营养、生长发育、脾脏大小和运动耐受性。对于无症状者，3～5年应做B超检查一次。了解胆囊是否有结石和脾体积变化。对于中重度患者应了解血象的变化，判断切脾脏的最佳时机。
五、HS预后一般良好，极少数可死于再障危象或脾切除后并发症。（王伟良 张之南）
