主要结构蛋白：角蛋白

表皮角质形成细胞占整个表皮结构组成的85%以上。角蛋白（ keratin）是表皮及毛发角质形成细胞内的主要结构蛋白，是角质形成细胞和其他上皮细胞的标志性成分。所有的角质形成细胞

角蛋白基因是中间丝中最大的一组。在人的中间丝基因中，一半的基因产物为角蛋白。目前发现的人角蛋白有54种，其中在上皮细胞表达的有37种，毛发17种。目前所获得的证据表明，角蛋白

表皮是一种复层鳞状上皮，是一种有高度组织性、不断更新的器官。其更新的过程表现为向终末分化即角质化过程，特征是表皮角质形成细胞发生了一系列复杂的形态学及生物化学改变。

在胚胎发育期，表皮内陷形成毛囊，其分化受控于其下方的一些特异的成纤维细胞——毛真皮乳头细胞（dermal papilla cells）。毛囊的分化较表皮甚为复杂。毛发由两层鞘状结

人指（趾）甲由“软”表皮角蛋白（K5、K6、K14、K16及K17）及“硬”毛角蛋白（Hakb1~4、Haka1~4、Hbx及Hax）共同组成。甲板上皮中大约20%表皮角蛋白、80%毛发角蛋

在角蛋白合成调节中—个很有趣但机制尚不清楚的现象是酸性及碱性角蛋白I:I浓度的平衡，即酸、碱性蛋白以成对的方式表达（图）。保持它们之间1:1比例的机制可能在于两种角蛋

由于角蛋白是表皮的主要结构蛋白，不难想象，角蛋白先天缺陷可以导致遗传性皮肤疾患。随着分子生物学及遗传学的进展，过去十多年的发现已证实了角蛋白先天缺陷与多种遗传性皮肤疾