[概述]二、结缔组织病相关肺动脉高压

动脉型肺动脉高压（pul monary arterial hypertension，PAH）作为CTD的并发症并不少见，在临床中PAH作为一种严重的并发症过去常常被忽视，近年来随着认识逐步深入，结缔组织病并发PAH日益受到重视，PAH的发生已经成为CTD预后不良的提示之一。我们对北京协和医院中结缔组织病病人的研究表明：结缔组织病合并PAH病人的病死率（15.85%）明显高于同期未并发PAH的结缔组织病病人（2.75%），死亡原因包括右心衰竭、肾功能衰竭、肺部感染和消化道出血等，死亡组PAH功能分级为Ⅲ、Ⅳ ......