[并发症]十一、先天性骨髓衰竭综合征

先天性骨髓衰竭综合征（ inherited bone marrow failure syndromes ， IBMFS ）是一组罕见的基因异常所致不同程度骨髓造血功能衰竭性疾病，导致贫血、血小板减少和中性粒细胞减少。根据骨髓粒系、红系、巨核系受影响程度不同，分为： ①全血细胞减少：如Fanconi贫血、先天性角化不良、 Shwachman-Diamond综合征、 Pearson综合征等。单系血细胞减少:如Diamond-Blackfan贫血、伴桡骨缺失的血小板减少症、先天性无巨核细胞的血小板减少症、严重的 ......