[发病机制]二、先天性大疱性鱼鳞病样红皮病（bullous congenital ichthyosi‐form erythroderma，BCIE）

BCIE是由于角蛋白1和角蛋白10基因的突变导致的疾病，它是1902年由Brocq ［ 6 ］描述。属于常染色体显性遗传，但实际上有阳性家族史的患者只有50%。疾病主要累及表皮基底层上，这也是K1和K10主要分布的区域。 ......