[治疗]【男性假两性畸形】

本组病变见于核型为46，XY和性腺为睾丸的男性，其生殖器管道和外阴呈现两性畸形，移行于几乎完全女性型和几乎完全男性型外阴之间。造成雄激素在靶组织作用异常的染色体核型为46，XY，睾丸发育大致正常，睾酮合成分泌正常，但存在类固醇5 α‐还原酶Ⅱ缺乏和双氢睾酮受体缺乏，造成男性化不足，男性假两性畸形。以及大量孕激素与雄激素受体结合使雄激素作用受阻，导致46，XY胚胎尿道沟不能融合，造成胎儿各种尿道下裂— — —尿道口自阴茎腹侧面移至正常部位与会阴部之间的不同部位。 ......