家族性肾癌的病理类型较为固定,常表现特定的基因类型。因此,家族性肾癌的基因研究对家族性肾癌和散发性肾癌发病机制的阐明均具有十分重要的意义。家族性肾癌不是一种孤立存在的疾病,通常与其他器官的遗传性疾病相关联。迄今已知的与某一种或多种肾癌相关的家族疾病综合征主要有10种(表38‐。病理表现为透明细胞癌的家族性肾癌根据遗传学改变不同,分为VHL病、伴3号染色体易位的非VHL病家族性透明细胞癌、不伴3号染色体易位的非VHL病家族性透明细胞癌等几类,VHL病肾癌只是最常见的一类家族性透明细胞肾癌。说明卵泡刺激素功能 ......